Uno de cada 3.500 bebés nace con el esófago inacabado por una atresia

No se conocen todavía las causas. Su explicación no está tampoco en los genes. Pero en el momento en que algunos fetos empiezan a desarrollar el esófago, la conexión que permitirá que lleguen los alimentos desde su boca hasta su estómago, esa formación no termina de completarse. Es la denominada atresia de esófago, en la que el esófago queda interrumpido antes de llegar al estómago y desconectado de otro fragmento inferior de esófago que sí alcanza el estómago. Con esta malformación congénita –se produce antes de nacer– llegan al mundo uno de cada 3.500 recién nacidos. Y pueden presentar la anomalía de diversas maneras. Las partes completadas de esófago pero inconexas pueden hallarse a más o menos distancia una de otra, y puede que una de ellas, o las dos, se hayan conectado a la tráquea.

El caso más frecuente, con el que nacen algo más del 80% de los bebés con atresia esofágica, es el del denominado Tipo III. "En él, los pacientes tienen el esófago superior desconectado de otro fragmento de esófago inferior, que sí conecta con el estómago pero también desemboca, erróneamente, en la tráquea – fístula traqueoesofágica–", detalla la cirujana pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu Irene De Haro. Ella es una de las profesionales que opera a esos bebés con atresia de esófago, una intervención que debe llevarse a cabo entre las primeras 24 y 48 horas de vida del recién nacido, puesto que su malformación hace que no puedan ingerir alimento alguno por esa interrupción del canal boca-estómago.

En más del 80% de casos, el esófago desde la boca queda interrumpido y otro fragmento inferior se une el estómago y a la tráquea por error

"En la operación cerramos la fístula que conecta equivocadamente esófago y tráquea, y unimos los dos trozos de esófago", explica la doctora De Haro.

Cirugía mínimamente invasiva

"Cuando la distancia entre ambos fragmentos de esófago es muy grande –tipo 'long gap'–, además de cerrar la fístula entre esófago y tráquea, colocamos una sonda para alimentar desde fuera directamente al estómago", precisa la cirujana pediátrica del Sant Joan de Déu. "Son cirugías que llevamos a cabo con laparoscopia, de manera mínimamente invasiva", apunta el jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital de Sant Joan de Déu, Xavier Tarrado. "La mayoría de pacientes llevará una vida normal, pero les hacemos un seguimiento durante la infancia porque pueden aparecer complicaciones", añade Tarrado.

En torno al 50% de niños y niñas con atresia esofágica presentan algún tipo de complicación a lo largo de su infancia. En algunos de ellos –entre un 5% y un 11%–, la sutura que cerró la conexión entre esófago y tráquea no quedó hermética y tanto la saliva como el aire pueden escapar del esófago y pasar al tórax, y podrían ocasionar infecciones potencialmente graves. "Con un tratamiento a base de antibióticos y drenaje del tórax, generalmente no hace falta operar", precisan los especialistas. Otra de las posibles complicaciones es la estenosis de la anastomosis. Se acostumbra a presentar sobre todo durante el primer año de vida del bebé, si la cicatriz de la reciente intervención tiende a estrecharse. En ese caso, es preciso dilatar, y se hace introduciendo por laparoscopia un balón hinchado con agua que se encarga de agrandar la estrechez. Otro problema que puede surgir es la recurrencia de la fístula traqueosofágica. En ella, la comunicación entre tráquea y esófago se puede volver a abrir y, de nuevo, vía digestiva y vía aérea quedan comunicadas. Esto se da en el 13% o hasta el 14% de pacientes y sí requiere tratamiento quirúrgico.

"En torno al 50% de niñas y niños con atresia esofágica presentan algún tipo de complicación en la infancia»

El reflujo gastroesofágico es algo que también puede presentarse. En él, el ácido del estómago –reflujo– sube hacia arriba, provocando regurgitaciones, náuseas, vómitos e irritabilidad que la criatura expresa llorando. Además, el reflujo puede llegar a erosionar el esófago, por lo que cada 3 o 5 años se debe realizar una endoscopia de control.

Enfermedades asociadas

Algunos pacientes con atresia de esófago también nacen con las paredes de la tráquea más débiles, cuando la tráquea, en circunstancias normales destaca por ser un tubo rígido. Otra patología que en ocasiones se combina con la atresia es la enfermedad respiratoria. El 60% de los pacientes pueden sufrir infecciones de repetición, el 50%, bronquitis de repetición y el 25%, disminución de la capacidad pulmonar. La alteración denominada peristalsis esofágica, como puede ser la impactación de alimentos o la disfagia, también se dan en criaturas afectadas con atresia esofágica.

En definitiva, la detección de esta malformación congénita del esófago predetermina controles médicos, sobre todo intensos durante la infancia y la adolescencia, pero la supervivencia no tiene nada que ver con la mortalidad que en su momento tuvo, que alcanzaba prácticamente el 100%. "Ya en el siglo XX, la mortalidad es muy baja, y los problemas asociados, puramente por la atresia únicamente, tienen un pronóstico de curación prácticamente total", destaca el doctor Tarrado. En el Sant Joan de Déu atienden unos ocho casos nuevos de atresia de esófago cada año.