Las nuevas terapias revolucionan el manejo de la fibrosis quística: la supervivencia de los pacientes ya supera los 50 años

La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad predominantemente pediátrica para convertirse en una patología crónica compleja en adultos. En la actualidad, un 57,54 % de las personas con fibrosis quística en España son adultas, lo que refleja "una transformación significativa en la historia natural de la enfermedad". Lo asegura la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) con motivo del día nacional de la enfermedad.

La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria, más común en niños y adultos jóvenes, describe SEPAR. Afecta principalmente al sistema respiratorio y digestivo, siendo la enfermedad pulmonar la principal causa de alteración de la salud y mortalidad. La provoca la alteración de un gen llamado regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística (CFTR), localizado en el cromosoma 7, que desempeña un papel clave en la regulación del transporte de sal y agua a través de las células.

Si este gen no funciona correctamente, se producen unas secreciones más espesas, ocasionando obstrucción, infección e inflamación crónica, en diferentes órganos, dificultando la eliminación eficaz de bacterias y partículas.

Los médicos ponen el foco en el "profundo cambio" que está experimentando esta dolencia en España, marcada por el impacto de los nuevos tratamientos y el aumento de la supervivencia de los pacientes. La media se sitúa ya por encima de los 50 años, con una tendencia creciente según los registros más recientes, señala SEPAR. Este nuevo escenario, dicen, ha dado lugar a una realidad asistencial diferente que implica nuevos desafíos como el manejo de comorbilidades, la transición asistencial, la fertilidad, la salud mental o la carga terapéutica acumulada.

Nuevas terapias

Uno de los principales factores detrás de este cambio es la introducción de los moduladores del CFTR, terapias dirigidas a la causa de la enfermedad que han permitido mejorar la función pulmonar, reducir las exacerbaciones -episodios agudos de empeoramiento de los síntomas respiratorios, caracterizados por un aumento de tos, moco espeso, disnea (falta de aire) y, a menudo, infecciones pulmonares- y aumentar la calidad de vida de los pacientes.

A pesar de estos avances, desde SEPAR advierten de que el acceso a los moduladores CFTR "no es aún equitativo en España. Existe un desfase entre su aprobación y su disponibilidad real en el sistema sanitario, lo que limita el impacto de estos tratamientos, especialmente en los pacientes más jóvenes".

Cambio de paradigma

"Estamos ante un punto de inflexión en la fibrosis quística: hemos conseguido transformar su pronóstico gracias a la innovación terapéutica, pero ahora el gran reto es garantizar que todos los pacientes puedan beneficiarse de estos avances en condiciones de equidad. El acceso precoz a los moduladores CFTR no solo mejora la calidad de vida, sino que cambia la historia de la enfermedad desde sus fases más tempranas", afirma la doctora Esther Quintana, miembro de SEPAR y presidenta de la Sociedad Española de Fibrosis Quística.

Desde SEPAR insisten en que la fibrosis quística es "hoy una enfermedad cada vez más controlable, pero que requiere seguir avanzando en equidad, organización asistencial e incorporación de la innovación para consolidar este cambio de paradigma".

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