Avance médico en Catalunya

El Hospital de Bellvitge empieza a tratar la miocardiopatía hereditaria más frecuente con un fármaco innovador

El Mavacamten se ha probado con éxito en un paciente afectado por una miocardiopatía hipertrófica y ya lo reciben otros tres enfermos

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Fachada del Hospital de Bellvitge.

Fachada del Hospital de Bellvitge. / El Periódico

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El Hospital de Bellvitge ha iniciado el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica, la miocardiopatía hereditaria más frecuente, mediante el Mavacamten, un innovador fármaco capaz de prevenir procedimientos invasivos en el tratamiento de esta patología.

La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía congénita más frecuente, con una prevalencia de 1 caso por cada 500 habitantes, caracterizada por el engrosamiento anormal del ventrículo izquierdo, que puede dificultar la función de bombeo y causar síntomas graves, incluyendo arritmias y muerte repentina, ha explicado este jueves el centro hospitalario.

La miocardiopatía hipertrófica, que afecta a 1 de cada 500 personas, puede provocar arritmias y muerte súbita

Con las evidencias clínicas aportadas por varios ensayos clínicos, CatSalut autorizó en noviembre a Bellvitge a prescribir como uso provisional Mavacamten para el tratamiento de la miocardiopatía obstructiva en un paciente con síntomas refractarios al tratamiento de primera línea. Este paciente fue el primero en Catalunya tratado con un inhibidor de la miosina, componente clave de los sarcómeros, las unidades funcionales de las fibras musculares que permiten la contracción y relajación del músculo cardíaco.

El Mavacamten es el primer inhibidor de la miosina cardíaca disponible que aborda los mecanismos fisiopatológicos de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva y que ofrece una alternativa no invasiva a los tratamientos tradicionales, como la miectomía quirúrgica o la ablación septal con alcohol.

El fármaco actúa sobre el mecanismo fundamental de la enfermedad: un exceso de fuerza en la contracción cardiaca que desencadena la serie de síntomas y complicaciones, que en un tercio de los pacientes pueden llegar a ser graves. El paciente, según los controles realizados, tiene buena tolerancia al fármaco y los síntomas han evolucionado favorablemente.

El inicio del primer tratamiento con Mavacamten ha puesto en marcha una consulta dedicada al manejo de esta patología de alta complejidad, impulsada por la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias del Servicio de Cardiología, en colaboración con el Servicio de Farmacia del hospital.

El objetivo es proporcionar un marco de atención clínica para candidatos a estas nuevas moléculas, ofreciendo una valoración integral que permita un manejo seguro y eficaz de su enfermedad. En estos momentos, otros tres pacientes están recibiendo este tratamiento y está previsto que Bellvitge siga ampliando de forma progresiva el tratamiento a más candidatos con esta patología.

La personalización del tratamiento implica ajustar la dosis de la medicación según las características específicas de cada paciente, como la edad, el sexo, el peso, el historial médico, los factores genéticos y la medicación concomitante.

Este enfoque sitúa a la persona en el centro de la atención, considerando su respuesta individual al fármaco y posibles interacciones con otros tratamientos o condiciones médicas.

Una monitorización rigurosa es esencial para garantizar la eficacia y seguridad del tratamiento, con controles periódicos que incluyen pruebas clínicas, analíticas y de imagen avanzada, permitiendo ajustar el tratamiento, detectar precozmente efectos adversos y maximizar los beneficios clínicos