¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?
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La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una patología caracterizada por la obstrucción de los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones.

Es considerada como una enfermedad rara porque afecta a un número reducido de personas. De hecho, en España se diagnostican 0,3 casos por cada 100.000 habitantes al año.

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Pero es una patología grave y la pandemia de Covid-19 ha sido especialmente dura para estos pacientes en un contexto, además, en el que los servicios de neumología estaban sobrecargados por el coronavirus.

Tal y como explican desde la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) la hipertensión arterial pulmonar puede deberse a diversas causas. Por un lado, la genética, y es que suele haber antecedentes familiares cuando se diagnostica un caso.

Por otro lado, esta patología pulmonar puede originarse a causa de otras enfermedades, como cardiopatías congénitas, infección por VIH, enfermedades hepáticas y trastornos relacionados con el tejido conjuntivo como la esclerodermia.

Síntomas de la HAP

Hasta hace poco tiempo los casos más típicos de HAP eran los de mujeres jóvenes, en torno a los 30-40 años, que presentaban disnea o pérdida de conocimiento, tras haber tenido su segundo o tercer hijo.

«Pero con el paso del tiempo y el mejor conocimiento de la enfermedad, el perfil del paciente con HAP se ha diversificado y ahora vemos a pacientes de mayor edad y con otras comorbilidades, lo que en ocasiones supone un reto diagnóstico», explica la doctora Pilar Escribano, especialista en Cardiología en la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del servicio de Cardiología del Hospital Doce de Octubre de Madrid.

A estas dificultades para el diagnóstico se añade que los síntomas son muy inespecíficos y se pueden confundir con los de otras patologías cardiorrespiratorias, lo que puede demorar mucho su diagnóstico.

Entre las señales más habituales se encuentran según la SEPAR:

  • Falta de aire (disnea), en especial cuando se hace ejercicio o algún esfuerzo.

  • Hinchazón de tobillos. Esta inflamación indica que el corazón está fallando y hay retención de líquidos en las piernas, aunque no produce dolor.

  • Opresión en el pecho. Al igual que ocurría con la disnea, aparece cuando el paciente realiza esfuerzos. Según los neumólogos se trata de una «sensación sofocante que se localiza detrás del esternón».

  • Mareo al hacer ejercicio.

  • Síncope o pérdida repentina del conocimiento.

  • El paciente puede encontrar sangre al expectorar.

Incurable pero tratable

Desafortunadamente, la hipertensión arterial pulmonar no tiene cura de momento. Pero si que se disponen de distintos tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

La doctora Escribano señala las mejoras experimentadas en la última década.

«Ahora disponemos de tres familias de fármacos y hemos aprendido a ser más ambiciosos en el manejo de los pacientes desde el primer momento del diagnóstico, de manera que les administramos dos tipos de fármacos de inicio y esta agresividad terapéutica se está traduciendo en una mejora en la supervivencia».

Entre los medicamentos que se usan para abordar esta patología destacan los diuréticos o los fármacos destinados a disminuir la presión de la arteria pulmonar.

Algunos pacientes que no responden a estos tratamientos pueden llegar a ser sometidos a un trasplante pulmonar.

Diagnóstico precoz y unidades especializadas

Como explica el doctor José Manuel Cifrián, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) «es vital que los pacientes sean diagnosticados lo antes posible, que haya un elevado índice de sospecha ante síntomas como la disnea, y puedan ser derivados a consultas especializadas donde ser tratados. El abordaje multidisciplinar en HAP es primordial. Neumólogos, cardiólogos, junto a otros especialistas y equipos preparados de enfermería han de trabajar de forma conjunta para ofrecer a estos pacientes el tratamiento adecuado en cada caso, que ha de incluir la posibilidad de administrar fármacos orales, subcutáneos, endovenosos, trasplante pulmonar si fuera preciso, y apoyo psicológico».

Actualmente en España existen únicamente dos centros de referencia en hipertensión arterial pulmonar, una en el Hospital Clínico de Barcelona y otro en Hospital Doce de Octubre.

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Además, la Sociedad Española de Cardiología (SEC) y la Sociedad Española de Neumología (SEPAR) han puesto en marcha un proceso de acreditación de unidades expertas, que garanticen unos criterios comunes en la atención y diagnóstico de estos pacientes.

«Esta atención especializada, multidisciplinar y coordinada por un ‘director de orquesta’ es clave para los pacientes con HAP y para tomar decisiones concretas sobre cada paciente, en función de su estado clínico y de sus comorbilidades», apunta la doctora Escribano.

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Una ‘orquesta’ en la que la Atención Primaria también juega su papel tanto en el diagnóstico como el seguimiento a los pacientes.

«Hay que tener en cuenta que los síntomas de HAP son muy inespecíficos, como la falta de aire (disnea) y a menudo el diagnóstico llega con uno o dos años de retraso desde que el paciente refiere los primeros síntomas”, apunta la especialista.