España busca 15 hospitales de referencia para el sarcoma, cáncer de difícil detección

El sarcoma, que afecta a las células del estroma (las de los huesos, músculos, grasa o tejido fibroso), es uno de los tipos de cáncer menos frecuentes. Afecta a uno de cada 20.000 españoles, niños y adultos. En España hay unos dos mil casos al año y en Catalunya, unos 400. Se manifiesta, por lo general y con excepciones, con un bulto en alguna parte del cuerpo, aunque los médicos llaman a la calma: la gran mayoría de estos quistes (el 99%) son benignos. Hay más de 50 tipos de sarcomas diferentes y centenares de tumores benignos.

Pero esta realidad es la que hace que los sarcomas sean tumores de muy difícil diagnóstico y que haya, por tanto, un mayor riesgo de interpretación errónea al respecto. Los sarcomas representan el 1% de todos los cánceres y, aun así, suponen el 2% de la mortalidad total de esta enfermedad. "La mayoría de los médicos no ven un sarcoma en su vida. En un hospital donde hay poco volumen de pacientes quizás aparecen 10 casos al año, por lo que la experiencia es poca", explican los investigadores de Anatomía Patológica del Hospital Vall d'Hebron (Barcelona) Santiago Ramón y Cajal y Cleofé Romagosa.

Los sarcomas  representan el 1% de todos los cánceres y el representan un 2% de la mortalidad total

Por eso la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP), de la que ambos forman parte, está trabajando en un ambicioso proyecto estatal que consiste en la creación de unos 15 centros de referencia para el diagnóstico anatomopatológico de sarcomas, de los cuales tres serían coordinadores. El objetivo: trabajar en red y mejorar los diagnósticos en sarcomas.

"Los patólogos somos quienes hacemos el diagnóstico inicial y generamos el conocimiento sobre el tipo de cáncer. El oncólogo basa su tratamiento en nuestro informe", explica Romagosa, quien además forma parte del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS). Por eso ella y Ramón y Cajal (sobrino bisnieto del Nobel español) consideran clave que este primer paso esté "bien orientado", algo que lograrían esos centros de referencia de anatomía patológica para los que, en estos momentos, están buscando financiación y apoyo gubernamental.

Un tumor muy variable

Los errores diagnósticos se producen no porque los profesionales no sean lo suficientemente buenos, sino por la gran variabilidad del tumor. En Francia, por ejemplo, existían en el 2012 entre un 30% y 40% de interpretaciones erróneas en los diagnósticos de sarcomas. Eso sí: solo el 8% de estos errores tienen consecuencias realmente importantes en el tratamiento de los pacientes. El porcentaje restante son simplemente errores en la clasificación del tipo de sarcoma, que conllevan implicaciones menores y que no ponen en riesgo la supervivencia del paciente.

Francia ha logrado mejorar los diagnósticos en sarcomas gracias a la creación de esos centros especializados

Para reducir estos porcentajes, Francia creó esos centros especializados en sarcomas que ahora la SEAP propone crear en España. "Gracias a esto, Francia ha mejorado el diagnóstico en estos tumores. En España aún no se ha hecho, con lo cual lo esperable es que estemos en niveles parecidos a los que estaba Francia en el 2012", explica Romagosa. Siguiendo el modelo francés, estos centros de referencia de sarcomas permitirían orientar mejor el tratamiento no solo de esos 2.000 casos al año que se producen en España, sino también de los otros miles de tumores existentes que simplemente son sospechosos y que no necesariamente acaban resultando malignos.

Los síntomas

El Hospital Vall d'Hebron, centro de referencia, es uno de los más especializados en el tratamiento de sarcomas, un tipo de cáncer que lleva tratando e investigando desde hace 40 años. Para ello cuenta con un comité multidisciplinar formado por profesionales de diferentes áreas. "Yo opero sarcomas del aparato locomotor: de huesos, músculos, nervios", explica Manuel Pérez, cirujano de Vall d'Hebron. Los síntomas son múltiples y, a veces, el paciente puede no darse cuenta. Lo más común es la aparición de un bulto en partes blandas (como los músculos) o en las duras (como los huesos). 

"Los sarcomas óseos, por ejemplo, pueden identificarse, de manera casual, a través de una radiografía. Pero también por un dolor o una fractura", cuenta Pérez. En las partes blandas, los sarcomas suelen manifestarse con un bulto. "Esto no significa que siempre que esto ocurre hay un sarcoma -precisa-. El paciente debe preocuparse y acudir al médico de cabecera cuando estos síntomas persisten en el tiempo o si el bulto crece". Los bultos más sospechosos son los más duros y profundos.

Lo más común es la aparición de un bulto en músculos o huesos, aunque la mayoría de los quistes son benignos

La extracción quirúrgica del tumor es con frecuencia el primer paso, aunque en ocasiones se aplica antes la radio o quimioterapia para reducir su tamaño. "El seguimiento es algo muy importante en el tratamiento de los sarcomas. Los controles deben prolongarse entre cinco y 10 años tras la enfermedad. Un 15% de los casos tienden a recidivar [o repetirse]".

"El sarcoma es un cajón de sastre que incluye 50 tumores distintos. Un 20% de los pacientes vienen con metástasis, generalmente en una zona localizada. Otro 15% la desarrollan con el seguimiento", relata por su parte el oncólogo Joan Carles. "Los enfermos de cáncer de mama o colon suelen hacer la quimioterapia después de la cirugía. En el caso del sarcoma, el papel de la quimio para prevenir después de la operación es muy discutible. Con la radio es diferente: sí se ha demostrado que después de la operación disminuye la recaída local". La quimioterapia, sin embargo, sí juega un papel importante en el control de la enfermedad metastásica.

GIST: el sarcoma más frecuente

Según Carles, el sarcoma más frecuente es el GIST (que responde a las siglas, en inglés, del Tumor del Estroma Gastrointestinal). El GIST representa el 25% de todos los sarcomas y no se trata con quimioterapia, sino con fármacos dirigidos a inhibir las proteínas del tumor. "De todos los cánceres, entre un 20% y 25% son poco frecuentes y aquí están los sarcomas. Por eso es importante que existan redes europeas y centros especializados", concluye este oncólogo.

En todo el proceso de tratamiento del sarcoma los radiólogos también juegan un papel importante en la detección y estratificación. "Es necesario que, ante un bultoma, el paciente vaya al centro de atención primaria [CAP], donde el radiólogo debe ver si es sospechoso", cuenta Rosa Domínguez, radióloga de Vall d'Hebron. En caso de que lo sea, el paciente debe ser derivado lo más rápidamente posible a un centro de referencia que tenga una unidad oncológica para tumores osteoarticulares, como Vall d'Hebron.

Las posibilidades de volver a tener un sarcoma son altas durante los dos primeros años

"El cirujano manda el paciente al radiólogo para que lo estadifiquemos. Le hacemos una resonancia para ver dónde está, vemos en qué situación se encuentra y realizamos una biopsia, siempre de la mano del cirujano", relata Domínguez. Los médicos anátomo-patólogos (como Ramón y Cajal y Romagosa) tipifican, en base a la biopsia, el tipo de sarcoma. Posteriormente un comité elige el tratamiento más adecuado para el paciente.

Las posteriores pruebas radiológicas permiten ver si está habiendo o no una respuesta al tratamiento. "Durante los dos primeros años hay altos porcentajes de recidivas", añade Domínguez. Esta radióloga resalta, además, la importancia de la detección precoz. "Todo paciente que tenga un bulto debe ir al CAP, sobre todo si ese bulto es profundo, crece o es más grande que una pelota de golf".