El Hospital del Vall d'Hebron perfecciona la salvación de los 'niños burbuja'

Los niños que nacen con un sistema inmunológico que no produce las células imprescindibles para defenderlos de infecciones, cánceres o cualquier otra enfermedad -que en su caso siempre son gravísimas y de evolución fulminante-, no llegan al año de vida si no reciben de inmediato un trasplante de sangre de médula ósea o de cordón umbilical que les sea compatible. Hasta que llega el trasplante, esos niños deberían permanecer en ambientes completamente estériles y aislados, ya que cualquier contacto con el mundo vivo, incluida la piel de su madre, puede conducirlos a una infección mortal. En España se detecta cada año a una veintena de recién nacidos afectados por este rotundo fallo genético, denominado inmunodeficiencia combinada grave (IDCG), de los que entre uno y cuatro llegan al mundo en Catalunya.

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Se los denominó ‘niños burbuja’ porque así lo decidió el director de la película ‘El niño de la burbuja de plástico’, que en 1976 llevó al cine la vida de un enfermo de inmunodeficiencia grave, David Vetter, el extraordinario relato de supervivencia atípica de un pequeño que vivió 12 años en un recipiente traslúcido estéril, donde recibió exquisitos cuidados desde el exterior y en el que desarrolló un carácter avasallador. "No se ha repetido una supervivencia tan prolongada: la realidad es que, sin trasplante, estos niños no cumplen un año", confirma el doctor Pere Soler, responsable de la unidad de inmunologías pediátricas del Hospital del Vall d’Hebron, de Barcelona, acreditado como centro de referencia europea para el tratamiento de estos enfermos.

A LA UCI POR UN RESFRIADO

La rapidez con que los padres o los pediatras eran conscientes de que los alarmantes picos de fiebre, diarreas o dificultad respiratoria que sin motivo aparente sufren estos niños se deben a que no les funciona el sistema inmunitario, determinaba hasta ahora el éxito del trasplante de precursores sanguíneos que inevitablemente deben recibir para salvar la vida. Un 57% sobrevivía. El resto, moría a consecuencia de las graves enfermedades que habían acumulado previamente. El pasado enero, la Conselleria de Salut incluyó la detección de esta inmunodeficiencia grave en el cribado neonatal que superan en Catalunya todos los recién nacidos, a los que se pincha el talón para obtener una gota de sangre. Este cribado, que no tiene precedente en Europa, ha incrementado en un 40% la supervivencia de los afectados.

"Cuando el trasplante se realiza pocas semanas después del nacimiento, un 95% de los niños con IDGC salvan la vida -asegura el doctor Soler-. Este éxito se debe a que ningún órgano vital ha enfermado mientras estaban indefensos". Sus pacientes proceden de toda España. El Vall d’Hebron es el hospital español que ha realizado más trasplantes sanguíneos a bebés totalmente inmunodeprimidos desde que se instauraron: 76 en total.

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Las ocho cámaras de aislamiento, completamente estériles y con aireación exclusiva, de que dispone esta unidad -una actualización de la burbuja de Vetter- permiten proceder allí mismo al delicado trasplante sanguíneo, lo que elimina el riesgo infeccioso del traslado del pequeño sin inmunidad. Estas habitaciones estériles están englobadas en el servicio de oncología y hetamología pediátrica del Vall d'Hebron. "Mientras se le inyectan en vena los precursores sanguíneos sanos, el niño puede estar jugando", explica Laura Alonso, hematóloga pediátrica del equipo de trasplante.

NI LINFOCITOS NI PLAQUETAS

Los niños que nacen con esta grave inmunodeficiencia -uno de cada 56.000 recién nacidos- no producen las principales familias celulares que componen el sistema inmunitario humano. La glándula timo, que genera células defensivas hasta la adolescencia, no les funciona. Tampoco elaboran linfocitos T y, sin ellos, no existen neutrófilos, basófilos, plaquetas ni ningún componente capaz de suprimir la acción de los microorganismos que, de forma natural, se encuentran en el aire ambiental. El estornudo de un hermanito que se acerque a darle un beso puede conducir a una neumonía que les destroce los pulmones. Los afectados por IDCG sufren, desde el momento del parto, cerca de 300 enfermedades inmunológicas que los dejan vulnerables ante mutaciones cancerígenas, procesos autoinmunes por los que el cuerpo se agrede a sí mismo y un sinfín de dolencias más.

En el trasplante de que son objeto estos niños se transfieren células precursoras de la sangre -denominadas progenitores hematopoiéticos- que pueden provenir de la médula ósea de un donante adulto, del cordón umbilical de un recién nacido cuyos padres cedieron ese material a un banco público (el de Barcelona en este caso), o de sangre periférica de un adulto que previamente ha sido estimulada para recibir los citados precursores desde la médula. El Vall d’Hebron y el Hospital de Sant Pau son los únicos centros españoles que están en disposición de utilizar estas tres fuentes de donación para realizar estos trasplantes.

El acto del trasplante, la prueba fundamental, consiste en una transfusión venosa de unas cinco horas de duración. Mientras sucede, el bebé puede estar viendo dibujos animados. Tres o cuatro semanas después, si el proceso ha sido un éxito, la sangre del pequeño empieza a producir unas células inmunológicas que desconocía. Cuatro meses más tarde, si esa elaboración se ha consolidado, la salvación puede considerarse un hecho. Dos años más tarde, el niño podrá ir a la escuela.